Hónapok, évek óta száraz a szeme – a szemcseppek csak átmenetileg segítenek. A szája is száraz, nyálkás, a rágás és a nyelés nehézkes. A fogorvos figyelmeztet, hogy a fogszuvasodás megugrott. Ízületek fájnak, a fáradtság leküzdhetetlen. Ezek a Sjögren szindróma tipikus tünetei – egy autoimmun betegség, amelyet a betegek egy része évekig nem ismer fel.
A Sjögren szindróma (ejtsd: sügren) autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer a nyál- és könnytermelő mirigyeket (exokrin mirigyek) teszi tönkre. A pusztulás következménye: súlyosan csökkent nyál- és könnytermelés. A betegség Magyarországon becslések szerint 50–100 000 embert érint; nőknél 9-szer gyakoribb.
Tartalomjegyzék
Mi a Sjögren szindróma? Az autoimmun mechanizmus
A Sjögren szindrómában az immunrendszer aktivált limfociták (elsősorban CD4+ T-sejtek) a nyálmirigyekbe és könnymirigyek szöveteibe vándorolnak, és gyulladásos infiltrátumot hoznak létre. Ez az infiltráció fokozatosan elpusztítja a mirigyek sejtjeit, csökkentve a nyál- és könnytermelést.
Az anti-SSA (Ro) és anti-SSB (La) antitestek a Sjögren szindróma legspecifikusabb szerológiai markeréi – ezek mérése a diagnózis sarokköve.
Primer és szekunder Sjögren szindróma
- Primer Sjögren szindróma: önállóan áll fenn, egyéb autoimmun betegség nélkül
- Szekunder Sjögren szindróma: egy másik autoimmun betegség (leggyakrabban reumatoid artritisz, szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szkleroderma) mellett jelenik meg; az RA-os betegek 30%-ánál diagnosztizálható
A Sjögren szindróma tünetei: a klasszikus és a szisztémás kép
Klasszikus sicca tünetek (száradás):
- Száraz szem (xerophthalmia / keratoconjunctivitis sicca): homok-érzés, égés, bőrpír, könnyezés elmaradása, fényre érzékenység, reggeli szemhéj-ragadás
- Száraz száj (xerostomia): csökkent nyáltermelés, sűrű, ragadós nyál, rágás-nyelés nehézsége, hangos köhécselés, fogszuvasodás megugrása
- Nyálmirigy-megnagyobbodás: a parotis (fültőmirigy) ismétlődő, fájdalmas duzzanata
Szisztémás (ízületen kívüli) tünetek – a betegek 30–40%-ánál:
- Ízületi fájdalom és reggeli merevség – szimmetrikus, elsősorban kis ízületek
- Fáradtság: az egyik legterheltebb tünet; nem pihentető alvás
- Perifériás neuropathia: kéz- és lábzsibbadás
- Bőr: bőrszárazság, purpurák (kis bőrvérzések), Raynaud-jelenség
- Tüdő: száraz köhögés, interstitialis tüdőbetegség
- Vese: tubuláris acidózis
- Daganat: a Sjögren-betegek B-sejtes lymphoma kockázata 5–44-szeresére nő – rendszeres követés szükséges
Kik érintettek? Kockázati tényezők
- Nem: nőknél 9-szer gyakoribb
- Kor: leggyakrabban 40–60 éves korban kerül diagnosztizálásra
- Genetika: HLA-DR3, HLA-B8 haplotypus fokozott kockázatot jelent
- Más autoimmun betegség: reumatoid artritisz, lupus, szkleroderma, pajzsmirigy-betegség
- Vírusfertőzések: EBV, CMV, hepatitis C trigger szerepe feltételezett
Hogyan diagnosztizálják?
- Anti-SSA (Ro) és anti-SSB (La) antitestek: a Sjögren szindróma legspecifikusabb markeréi; a betegek 60–75%-ánál pozitív
- Schirmer-teszt: papírcsíkkal méri a könnytermelést 5 perc alatt; 5 mm alatti érték kóros
- Nyálmirigy-funkcióteszt (szcintigráfia): a nyáltermelés mértékének mérése
- Nyálmirigy biopsia: az ajakból vett mirigy biopszia a limfocitás infiltrátum histológiai bizonyítása – a diagnózis gold standardja
- Labor: ANA, RF, vérsüllyedés, CRP, teljes vérkép (anaemia, leukopenia), kreatinin, pajzsmirigy
A diagnózis felállítása és a kezelési terv kidolgozása reumatológiai szakrendelésen lehetséges.
Kezelési lehetőségek
Sicca tünetek kezelése:
- Szemcseppek (mesterkönny, hialuronsav tartalmú): naponta több alkalommal; éjszakára géles forma
- Száj: bőséges vízivás, cukor- és savmentes rágógumi (nyáltermelés fokozása), fluoridos fogkrém, rendszeres fogorvosi ellenőrzés
- Pilokarpin (M3 agonista): fokozza a nyál- és könnytermelést – ha van megmaradó mirigyszövet
Ízületi és szisztémás tünetek kezelése:
- Hidroxiklorokin (Plaquenil): az ízületi fájdalomra és a fáradtságra hatékony; a Sjögren szindróma alapgyógyszere
- NSAID-ok: ízületi fájdalom csillapítására
- Szteroid és immunszuppresszansok (metotrexát, azatioprin): súlyos szisztémás érintettség esetén
- Biológiai terápia (rituximab): súlyos, szisztémás formánál, lymphoma kockázatnál
Összefoglalás
- A Sjögren szindróma autoimmun betegség: az immunrendszer a nyál- és könnytermelő mirigyeket pusztítja el.
- Klasszikus tünetek: száraz szem, száraz száj, nyálmirigy-duzzanat; nőknél 9-szer gyakoribb.
- Szisztémás formában ízületek, idegek, tüdő, vese is érintett; B-sejtes lymphoma kockázat fokozott.
- Diagnózis: anti-SSA/SSB, Schirmer-teszt, nyálmirigy biopsia.
- Kezelés: mesterkönny, hidroxiklorokin, szükség esetén szteroid és biológiai terápia.
Gyakran felmerülő kérdések
Gyógyítható-e a Sjögren szindróma?
Jelenleg nem gyógyítható, de a tünetek jól kezelhetők és az életminőség fenntartható. A rendszeres reumatológiai gondozás és a sicca tünetek aktív kezelése megakadályozza a szövődményeket.
Minden száraz szem Sjögren szindróma?
Nem. A száraz szem előfordulása rendkívül elterjedt (klímaberendezés, képernyőhasználat, kontaktlencse, kor). Sjögren szindrómára akkor kell gondolni, ha a száraz szem száraz szájjal, ízületi fájdalommal, fáradtsággal vagy nyálmirigy-duzzanattal társul.
Ez a cikk tájékoztató jellegű. Sjögren szindróma gyanúja esetén forduljon reumatológus szakorvoshoz. Az Ikva Medical Centerben beutaló nélkül foglalhat időpontot.